A krónikus mieloid leukémia a mieloproliferatív betegségek csoportjának legismertebb tagja. Mint a krónikus leukémiákat általában, a nagy fehérvérsejtszám jellemzi (rendszerint diagnóziskor fvs > 100 G/l). Klinikailag igen jellemző a splenomegalia. Rendszerint egy lassú, krónikus szakasz formájában jelentkezik, majd egy ún. blastos krízis jelentkezik, ami tulajdonképpen annak felel meg, hogy az addig krónikus lefolyású leukémia akut leukémiába megy át.
A diagnózishoz leghasznosabb a perifériás vérkenet vizsgálata. Legfeltűnőbb a nagy fehérvérsejtszám. Extrém balra tolódást figyelhetünk meg, myeloblastoktól a segmentekig minden granulocyta sejtalak megtalálható, közel egyenletes eloszlásban. Emiatt a kenet igen változatos, színes képet mutat, bizonyos tekintetben a normál csontvelőre emlékeztet. Gyakori a basophilia, néha eosinophilia is előfordul. A perifériás kenetben az anémia miatt normoblastokat is láthatunk.
A GAPA vagy LAP (leukocyta alkalikus foszfatáz) nem tévesztendő össze a vérplazmában mért alkalikus foszfatázzal (ALP). Az utóbbi aktivitása obstrukciós icterusban ill. csontbetegségekben emelkedik meg, és a vérplazmából határozzuk meg a többi enzimaktivitáshoz hasonló módon. Ezzel szemben a GAPA intracelluláris enzimaktivitás, a leukocyták belsejében mérhető alkalikus foszfatáz enzim aktivitása. Mérése bizonyos mértékig szubjektív: a GAPA-nak megfelelő citokémiai reakció után a vizsgáló 100 db sejt mindegyikéhez egy pontértéket rendel (0-tól 4-ig), majd ezek összege lesz az aktivitást jellemző szám (GAPA score).
| A GAPA aktivitás CML-ben igen alacsony, a képen látható sejtek
teljesen negatívak |
| A GAPA aktivitás CML-ben igen alacsony, a képen látható sejtek
teljesen negatívak |
| Normális GAPA aktivitás neutrophil segmentben (normális periféria).
A citoplazma barna szemcséi jelentik a pozitivitást.
|